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国内罕见:6月龄“小黄人”成功接受劈离式肝移植术

2020-09-04
衣晓峰 科技日报记者刘传书
一个多月内,深圳市三院姜楠主任团队连续完成3例劈离式肝移植术,创造了儿童肝移植新记录;同时成立了粤港儿童先天性肝脏疾病一体化诊疗联盟,并为需要肝移植的患儿开展公益性免费肝移植手术。
今年8月底,广东省深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)肝脏外科(肝移植科)主任姜楠教授和他的团队成功为一名6月大的先天性胆道闭锁患儿安安实施了肝移植手术。这是目前国内年龄最小的肝移植患者之一,也是深圳市三院连续完成的第3例劈离式肝移植手术。
“小黄人”反复黄疸,只能肝移植
据了解,先天性胆道闭锁是一种典型的儿童肝病,患儿会浑身蜡黄,变成“小黄人”——因为他们的胆汁无法从胆管顺利排出。如果病情继续恶化,患儿会逐渐形成不可逆转的淤胆性肝硬化,最终发展为肝功能衰竭,出现肝昏迷,很多病儿都活不过一周岁。
目前在我国每年出生的1800万新生儿中,约1300-2300位患有先天性胆道闭锁,6个月大的安安就是这样一名“小黄人”。
安安4个月大的时候,因全身发黄前往深圳市儿童医院就诊,被确诊为先天性胆道闭锁。在进行了葛西手术(一种肝门-空肠吻合术)以后,其症状并没有明显缓解,反复出现胆管炎和黄疸,总胆红素大于300微摩尔/升,是正常值的十几倍。市儿童医院与深圳市三院根据“粤港儿童先天性肝脏疾病一体化诊疗联盟”的诊疗流程,为她打通了快速转诊通道,将她转至深圳市三院等待肝移植。
“安安的病情进展到现在,肝移植是唯一有效的救治方法。”深圳市三院肝脏外科主任姜楠教授表示,只有少部分患儿能够通过葛西手术治疗先天性胆道闭锁,且葛西手术应当尽量在患儿出生3个月内完成,此外绝大部分患儿需要肝移植手术才能保住生命。
在等待肝移植期间,安安又在深圳市三院被确诊为先天性肥厚性心脏病,致使手术难度进一步增加。来自深圳市三院和市儿童医院的联合诊疗团队反复多次讨论,为她“量身定制”了医疗方案。
最终,在不能满足亲体移植的条件下,肝移植团队决定为安安实施劈离式肝移植。劈离式肝移植被国际公认为肝脏移植手术中最复杂、技术含量最高的类型之一。在器官来源十分紧缺的当下,这种手术方式能够扩大供肝来源,且能节约宝贵的供体资源,从而为众多终末期肝病患者尤其是婴幼儿带来生的希望。

6月龄,几乎是肝移植术的年龄下限
8月26日,姜楠团队成功施行了劈离式肝移植,将约20%的供肝移植给了安安。本次供肝劈离过程仅用了40分钟,完全达到了国内先进水平。
“给6个月大的患儿施行肝移植,基本是肝移植手术的年龄下限了。”姜楠介绍,其中一大难点在于患儿血管太细,只有2-3毫米,血管吻合难度极高,手术需要在5倍的显微镜下完成。
“另外,安安长大后,肝脏可能在她体内发生一定旋转,如何保证肝脏旋转后血管不堵塞,也是我们要解决的一道难题。”姜楠说,由于术后供肝会在患儿体内长大,手术要为肝脏预留足够的成长空间。
据了解,在给安安手术的同时,另外80%的供肝移植给了一名43岁的酒精性肝硬化病人张先生,他是一名厨师,过去十几年,每天都要喝半斤白酒,酒精肝已经进展到了失代偿期,肝移植是唯一的救治途径。目前,安安和张先生移植术后恢复情况良好。
在接受记者采访时,姜楠主任表示,随着肝脏移植技术的提升,今后完全可以采用劈离式肝移植的方法,把一个肝脏用于更多的病人,以缓解器官移植供体短缺的压力,也让等待肝移植的患者多一些活命的机会。

7岁晚期肝癌女童小林等来了救命肝
幸运的不只有安安,刚满7岁的小林,今年7月下旬也在深圳市三院重获新生。
小林生性活泼好动,爱打乒乓球。7月初,她来深圳参加乒乓球比赛,期间因为肚子疼前往医院就诊,B超检查提示这个女童肝脏多发实性占位病变。经肝穿活检后,刚刚7岁的小林就被确诊为晚期肝癌,这让她的家人如五雷轰顶。只有尽快进行肝移植,才能救回小林一命。
询问病史,原来小林受母婴垂直传播感染,从出生起就患有乙肝。没想到仅仅7年时间,就进展成了晚期肝癌。深圳市三院肝病二科主任王方介绍说,深圳约有3万名1-17岁的乙肝患儿,绝大多数儿童感染慢性乙肝的途径都是母婴垂直传播的。因此,阻断母婴传播是乙肝的源头预防。据了解,深圳市三院就曾为13岁的肝癌患儿做过肝移植手术,该患儿也是因为没有进行母婴阻断而被感染成乙肝,最后发展为肝癌。
今年7月25日,小林转到了深圳市三院肝脏外科(肝移植科),准备进行亲体移植,由她的父亲捐出部分肝脏移植给小林。
可喜的是,在小林住院期间,一名年轻男性患者捐了器官,他的肝脏质量非常好。姜楠主任和小林父母商量后做了一个决定:不用再做亲体移植,而进行劈离式肝移植手术,将这位捐献者的肝脏“一劈为二”,其中1/3的供肝用来救小林,另外2/3的肝脏移植给69岁的肝癌患者刘女士。
为了手术能够顺利进行,姜楠和他的团队做了精密的测算和术前规划,将各种可能的发生情况都考虑在内。他们根据CT等各项检查结果,采用三维重建技术,分析了供体肝脏血管和胆道的情况;同时,详细计算供肝与受体肝脏的标准体积比、体积质量比等数据,最大程度保证供肝在劈离后分别能在各自的患者体内发挥功能。
7月29日,姜楠团队采用了在体劈离的方式,即在供体体内就把肝脏一分为二,最终供肝的分离结果和术前规划的完全一致。小林和刘女士术后至今,均已顺利恢复并出院回家。

深圳儿童做肝移植不用去外地了
今年8月中旬,深圳国家感染性疾病临床医学研究中心、深圳市第三人民医院与深圳市儿童医院签署合作协议,今后两家医院将在器官移植方面建立快速及一体化的诊疗模式,使深圳患儿不出深圳就能得到救治。深圳市儿童医院也因此成为粤港儿童先天性肝脏疾病一体化诊疗联盟的第3家核心单位。
据姜楠主任介绍,我国终末期肝病患儿基数大,每年约有5000例小患者需要进行肝移植来挽救生命,但仅有20%患儿可顺利换肝,欧美国家这一比例却高达50%。导致我国儿童换肝率低下的主要原因,一是由于肝移植费用昂贵,许多患儿家庭难以承担;二是由于我国开展儿童肝移植的医院严重不足,使得患儿“看病难”问题始终未能得到破解。

而在过去,由于儿童体内的管道很细,肝移植手术的操作需要在显微镜下完成,较之成人肝移植难度更高,深圳市没有一家医院开展儿童肝移植,患儿只能前往广州甚至北京、上海才能做手术,大大增加了各类成本。
为了满足深圳市肝病儿童的诊疗需求,今年1月,在广东省卫生健康委的批复下,深圳市三院与香港大学玛丽医院合作,成立了“粤港儿童先天性肝脏疾病一体化诊疗联盟”,姜楠教授表示,适逢深圳特区建立40周年之际,我们市三院连续完成3例完美的劈离式肝移植,是向特区献出的一份特殊的礼物。而在“粤港儿童先天性肝脏疾病一体化诊疗联盟”的背景下,与市儿童医院签约并加强合作,旨在建立和打造深圳市儿童肝移植中心,有效整合优势资源,构筑联合诊疗平台,帮助需要进行肝移植的终末期先天性肝病儿童得到合理的救治。姜教授还介绍,深圳市三院还将为肝移植患儿开展公益性免费肝移植手术,以减轻贫困家庭的经济负担。
另据了解,今年1月到现在,深圳市三院累计完成75例肝移植手术,已经进入了全国肝移植第一梯队。
责任编辑:郭旭晖 龚丽华
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